V dôsledku svojho pôvodu majú mitochondrie svoju vlastnú DNA → mtDNA a replikácia a transkripcia sa riadi pravidlami, ktoré sa líšia od pravidiel, ktorými sa riadi DNA materskej bunky. Keďže  mtDNA  je oveľa stabilnejšia ako mDNA, má veľký význam pre súdne lekárstvo a antropológiu. Každá mitochondria obsahuje 1 až 15 molekúl mtDNA. Toto číslo sa mení podľa typu bunky a tkaniva  a môže sa zvýšiť napríklad vo svaloch vykonávajúcich fyzickú aktivitu. Mitochondriálna DNA je zdedená  od matky, pretože vaječná bunka má oveľa viac mitochondrií ako spermie. Jestvuje silná hypotéza o tom, že mtDNA je nositeľom vrodenej imunity.