normocytárne anémie

anémia asociovaná so zápalom ►

anémia asociovaná s neopláziou ►

anémia asociovaná so zlyhaním obličiek ►

Aplastická anémia

práve čítate

Alternatívna a adjuvantná bylinná liečba aplastickej anémie ►

Normálne hodnoty hemoglobínu (Hgb) v krvi sú 12 až 16 g/dl u žien a 14 až 18 g/dl u mužov. WHO definuje stupne anémie takto:

• mierna (1. stupeň) - Hgb od 10 g/dl po spodnú hranicu referenčného rozpätia,

• stredne ťažká (2. stupeň) - Hgb 8,0 až 9,9 g/dl,

• ťažká (3. stupeň) - Hgb 6,5 až 7,9 g/dl,

• život ohrozujúca (4. stupeň) - Hgb < 6,5 g/dl.

čo je nové?    ambulancia    ochorenia krvi   anémia

Aplastická anémia - ambulancia 

Popis choroby

Aplastická anémia patrí patrí medzi normocytárne anémie. je to  ochorenie, pri ktorom telo nedokáže produkovať dostatočné množstvo krviniek. Krvné bunky sú produkované v kostnej dreni kmeňovými bunkami, ktoré sa tam nachádzajú. Aplastická anémia spôsobuje nedostatok všetkých typov krviniek : červených krviniek , bielych krviniek a krvných doštičiek.

Vyskytuje sa najčastejšie u mladých ľudí v tínedžerskom veku, ale bežne sa vyskytuje aj u starších ľudí. Môže to byť spôsobené dedičnosťou , imunitným ochorením alebo vystavením chemikáliám, liekom alebo žiareniu . Približne v polovici prípadov je však príčina neznáma.

Etiopatogenéza

Pri aplastickej anémii dochádza k poškodeniu kmeňovej krvotvornej bunky, najčastejšie pri infekciách → hepatitídy , Epstein Barr vírus, cytomegavírus a vírus HIV, okrem toho pri ožiarení, idiopatickej reakcii pri podaní liekov → napr. chloramfenikol, karbamazepín , felbamát , fenytoín , chinín a fenylbutazón, liečbe cytostatikami ako vedľajší účinok. Uvažuje sa čiastočne o priamom poškodení kmeňovej bunky niektorým vyššie spomínaným mechanizmom a tiež o spoluúčasti imunitného systému, najmä cytotoxických T-lymfocytov.

V posledných rokoch sa zistilo, že väčšina prípadov aplastickej anémie je výsledkom autoimunity sprostredkovanej T-bunkami a deštrukciou kostnej drene , čo vedie k defektnej alebo takmer chýbajúcej hematopoéze . Okrem toho sa predpokladá, že aktivované T bunky indukujú apoptózu v hematopoetických kmeňových bunkách.

Hypotézu aberantných, neusporiadaných populácií T-buniek ako iniciátorov aplastickej anémie podporujú zistenia, že imunosupresívna liečba T-buniek (napríklad anti-tymocytový globulín a cyklosporín ) vedie k odpovedi až u 80 % ťažkých aplastických ochorení pacientov s anémiou.

Príznaky

Najčastejšími príznakmi sú krvácavosť pri nedostatku krvných doštičiek, z nosa, pri vykašliavaní hlinov, krv v stolici, v moči, okrem toho sú sledované časté infekcie, počnúc dýchacím traktom a štandardné symptómy anémie - slabosť, zvýšená únava, dýchavičnosť a pod.

Diagnostika

Diagnostika aplastickej anémie je založená na hodnotení výkonnosti pluripotentných buniek kostnej drene, ktorá by nemala klesnúť pod 30%, súčasne sú pozorované tri analyty cytopénie v obvodovej krvi: počet retikulocytov < 0,1 %, počet neutrofilných segmentov < 0,5×10 9 /l, počet trombocytov < 20×10 9 /l.

Aplastickú anémiu možno definitívne diagnostikovať biopsiou kostnej drene . Normálna kostná dreň má 30-70 % krvných kmeňových buniek, ale pri aplastickej anémii sú tieto bunky väčšinou preč a sú nahradené tukom.

Liečba

Liečba prvej línie aplastickej anémie pozostáva z imunosupresívnych liekov - zvyčajne buď anti-lymfocytárny globulín alebo anti-tymocytárny globulín - v kombinácii s kortikosteroidmi , chemoterapiou a cyklosporínom . Používa sa aj transplantácia krvotvorných buniek , najmä u pacientov do 30 rokov s príbuzným, zhodným darcom drene.