Mytochondriálna myopatia ambulancia
Široká škála symptómov, obtiažna diagnostika a neexistujúca kauzálna liečba robia z tohto ochorenia démona medzi chorobami.
V poslednom čase urobila biochemická veda mnoho významných objavov. Medzi tie dôležité patrí zistenie, že sprievodným znakom mnohých systémových ochorení je prítomnosť zápalu. Činnosť mitochondrii je sprevádzaná významnou produkciou reaktívnych
foriem kyslíka ROS, vysoko reaktívnych voľných radikálov, ktoré
vznikajú ako vedľajší produkt oxidačnej fosforylácie. Tieto voľné radikály môžu poškodiť bunkové lipidy a
proteíny. Niektoré mechanizmy však môžu ROS/RNS neutralizovať; enzýmy dismutázy a antioxidanty môžu kontrolovať nadmerné množstvá ROS/RNS.
Okrem tvorby ROS/RNS môže proces transportu elektrónov indukovať
odpájanie proteínov, čo vedie ku kontrolovanému úniku protónov späť cez
protónový gradient vnútornej mitochondriálnej membrány do
mitochondriálnej matrice. Tento únik má za následok zníženú produkciu ATP, pričom stále spotrebúva prebytočný kyslík.