Infekcie krvi

Ochorenia červených krviniek 

Ochorenia bielych krviniek 

Ochorenia  krvných doštičiek

Ochorenia plazmy

Iné abnormality krvi

čo je nové?    ambulancia    ochorenia krvi   ochorenia bielych krviniek

Leukémia 

Stručne

Leukémia je zhubné ochorenie krvi, pri ktorom dochádza v kostnej dreni k množeniu a hromadeniu bielych krviniek a hlavne ich nezrelých foriem. Nezrelým formám bielych krviniek hovoríme blasty. Tieto bunky postupne obsadzujú priestory v kostnej dreni a potláčajú normálnu krvotvorbu. Je najčastejším druhom rakoviny u detí vo vyspelom svete. Pri leukémii sa pacient cíti unavený a chudne. Medzi ďalšie príznaky patrí: bledosť, únava, dýchavičnosť, tlak a pocit plnosti v nadbrušku, chudnutie, zvýšená krvácavosť (napríklad časté krvácanie z nosa) a zväčšenie sleziny. (viki.sk)

Základné formy leukémie

Akútna lymfoblastická leukémia

Liečba ALL je zameraná na kontrolu ochorenia kostnej drene a systémových príznakov ochorenia. Okrem toho musí liečba zabrániť šíreniu leukemických buniek do iných miest, najmä do centrálneho nervového systému, periodické lumbálne punkcie sa používajú na diagnostické účely a na intratekálne podávanie profylaktického metotrexátu. Vo všeobecnosti je liečba ALL rozdelená do niekoľkých fáz:

Indukčná chemoterapia na dosiahnutie remisie kostnej drene. Štandardné indukčné plány pre dospelých zahŕňajú prednizón, vinkristín a antracyklín, iné liečebné plány môžu zahŕňať L-asparaginázu alebo cyklofosfamid. Pre deti s nízkorizikovou lymfoblastovou leukémiou štandardná terapia zvyčajne pozostáva z troch liekov (prednizón, L-asparagináza a vinkristín) počas prvého mesiaca liečby.
Konsolidačná terapia alebo intenzifikačná terapia na elimináciu všetkých zostávajúcich leukemických buniek. Existuje mnoho rôznych prístupov ku konsolidácii, ale zvyčajne ide o vysokodávkovú liečbu viacerými liekmi, ktorá sa vykonáva niekoľko mesiacov. Ľudia s ALL s nízkym až priemerným rizikom dostávajú liečbu antimetabolitmi, ako je metotrexát a 6-merkaptopurín. Ľudia s vysokým rizikom dostávajú vyššie dávky týchto liekov a ďalšie lieky.
Profylaxia CNS > preventívna terapia na zastavenie šírenia rakoviny do mozgu a nervového systému u vysoko rizikových ľudí. Štandardná profylaxia môže zahŕňať ožarovanie hlavy a/alebo lieky podávané priamo do chrbtice.
Udržiavacia liečba chemoterapeutikami na prevenciu recidívy ochorenia po dosiahnutí remisie. Udržiavacia liečba zvyčajne zahŕňa nižšie dávky liekov a môže trvať až tri roky.
Alternatívne môže byť pre vysoko rizikových alebo recidivujúcich ľudí vhodná alogénna transplantácia kostnej drene. 

Chronická lymfocytárna leukémia

Pri chronickej lymfocytárnej leukémii sú postihnuté lymfocyty, ktoré  neodumierajú, keď by mali, a časom sa hromadia v krvi a kostnej dreni. Ochorenie postupuje pomaly počas mnohých rokov. Leukemické bunky môžu vyzerať celkom normálne, ale nefungujú tak dobre ako zdravé biele krvinky, čo sťažuje telu boj s infekciami. Kvôli pomalému postupu mnohí ľudia dlho nemajú žiadne príznaky a diagnostikujú sa náhodne počas bežného krvného testu.  CLL je najčastejším typom leukémie u dospelých. Je to ochorenie primárne starších dospelých s priemerným vekom diagnózy okolo 70 rokov. Zriedkavo sa vyskytuje u ľudí mladších ako 40 rokov a je extrémne zriedkavé u detí. Pri výbere liečby CLL vychádzajú zo štádia aj symptómov u jednotlivých pacientov. Veľká skupina ľudí má mierny stupeň ochorenia, ktorým liečba neprospieva. Jedinci s komplikáciami súvisiacimi s CLL alebo s pokročilejším ochorením často z liečby profitujú. Indikácie liečby sú vo všeobecnosti:

• Klesajúci počet hemoglobínu alebo krvných doštičiek
• Progresia do neskoršieho štádia ochorenia
• Bolestivé, s ochorením súvisiace prerastanie lymfatických uzlín alebo sleziny
• Zvýšenie rýchlosti produkcie lymfocytov

Väčšina prípadov ochorenia je súčasnými liečebnými postupmi nevyliečiteľná, takže liečba je zameraná na potlačenie ochorenia na mnoho rokov, a nie na jeho vyliečenie. Primárnym chemoterapeutickým plánom je kombinovaná chemoterapia s chlorambucilom alebo cyklofosfamidom a kortikosteroidmi, ako je prednizón alebo prednizolón. Použitie kortikosteroidu má ďalšiu výhodu v potlačení niektorých súvisiacich autoimunitných ochorení, ako je imunohemolytická anémia alebo imunitne sprostredkovaná trombocytopénia . V rezistentných prípadoch môže byť úspešná monoterapia nukleozidovými liekmi, ako je fludarabín,  pentostatín alebo kladribín. Mladší a zdravší ľudia si môžu zvoliť alogénnu alebo autológnu transplantáciu kostnej drene v nádeji na trvalé vyliečenie. 

Akútna myeloidná leukémia

Akútna myeloidná leukémia je agresívna rakovina krvi a kostnej drene, pri ktorej dochádza k nekontrolovanému rastu nezrelých bielych krviniek myeloidnej línie. Tieto abnormálne bunky vytláčajú normálne krvné bunky, čo vedie k anémii, zvýšenému riziku infekcií a problémom so zrážanlivosťou krvi. AML vyžaduje okamžitú a agresívnu liečbu. 

> Anémia:

Nedostatok červených krviniek spôsobuje únavu a bledosť.

Nedostatok zdravých bielych krviniek oslabuje imunitný systém.

Nedostatok krvných doštičiek vedie k ľahkému vzniku modrín a krvácaniu.

Na liečbu akútnej myeloidnej  leukémie je účinných mnoho rôznych protirakovinových liekov. Liečba sa do istej miery líši v závislosti od veku osoby a od konkrétneho podtypu AML. Celkovo je stratégiou kontrola kostnej drene a systémového ochorenia a zároveň špecifická liečba centrálneho nervového systému (CNS), ak je postihnutý. 

Chronický myeloidný syndróm

Chronická myeloidná leukémia je spôsobená genetickou mutáciou. Lekári doposiaľ nevedia, čo spôsobuje počiatočnú mutáciu, ale je potvrdené, že genetickú mutáciu vedúcu k CML rodičia na svojho potomka neprenášajú.

Človek má 23 párov chromozómov. U pacientov s CML sa časť chromozómu 9 prepojí s časťou chromozómu 22. Tak vzniká krátky chromozóm 22 a veľmi dlhý chromozóm 9. Krátky chromozóm 22 sa nazýva chromozóm Philadelphia a má ho 90 percent pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou. Gény z chromozómov 9 a 22 sa spájajú tak, že vytvárajú gén BCR-ABL, ktorý umožňuje, aby sa špecifické krvné bunky množili nekontrolovateľným spôsobom a spôsobili CML. Štandardom starostlivosti o novodiagnostikovaných ľudí je liečba imatinibom.  V porovnaní s väčšinou protirakovinových liekov má relatívne málo vedľajších účinkov a možno ho užívať perorálne doma. S týmto liekom bude viac ako 90 % ľudí schopných udržať ochorenie pod kontrolou najmenej päť rokov, takže sa CML stane chronickým, zvládnuteľným ochorením. V pokročilejšom, nekontrolovanom stave, keď pacient netoleruje imatinib alebo ak si želá trvalé vyliečenie, môže sa vykonať transplantácia kostnej drene. Tento postup zahŕňa vysokodávkovú chemoterapiu a ožarovanie, po ktorej nasleduje infúzia kostnej drene od kompatibilného darcu. Približne 30 % ľudí na tento zákrok zomrie. 

Chronický myeloidný syndróm

Chronická myeloidná leukémia je spôsobená genetickou mutáciou. Lekári doposiaľ nevedia, čo spôsobuje počiatočnú mutáciu, ale je potvrdené, že genetickú mutáciu vedúcu k CML rodičia na svojho potomka neprenášajú.

Človek má 23 párov chromozómov. U pacientov s CML sa časť chromozómu 9 prepojí s časťou chromozómu 22. Tak vzniká krátky chromozóm 22 a veľmi dlhý chromozóm 9. Krátky chromozóm 22 sa nazýva chromozóm Philadelphia a má ho 90 percent pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou. Gény z chromozómov 9 a 22 sa spájajú tak, že vytvárajú gén BCR-ABL, ktorý umožňuje, aby sa špecifické krvné bunky množili nekontrolovateľným spôsobom a spôsobili CML. Štandardom starostlivosti o novodiagnostikovaných ľudí je liečba imatinibom.  V porovnaní s väčšinou protirakovinových liekov má relatívne málo vedľajších účinkov a možno ho užívať perorálne doma. S týmto liekom bude viac ako 90 % ľudí schopných udržať ochorenie pod kontrolou najmenej päť rokov, takže sa CML stane chronickým, zvládnuteľným ochorením. V pokročilejšom, nekontrolovanom stave, keď pacient netoleruje imatinib alebo ak si želá trvalé vyliečenie, môže sa vykonať transplantácia kostnej drene. Tento postup zahŕňa vysokodávkovú chemoterapiu a ožarovanie, po ktorej nasleduje infúzia kostnej drene od kompatibilného darcu. Približne 30 % ľudí na tento zákrok zomrie. 

vedeli ste?

Batoľatá majú vysoký počet bielych krviniek, ktorý v detstve postupne klesá na úroveň dospelých. Výnimkou je počet lymfocytov , ktorý je pri narodení nízky, najvyššie hodnoty dosahuje v prvých štyroch rokoch života a potom postupne klesá na stabilnú úroveň v dospelosti.